Penyakit hipertensi arteri paru disproposional memengaruhi wanita kulit berwarna, meskipun penyebab utamanya masih menjadi misteri.
Hampir 40.000 orang Amerika diketahui menderita hipertensi arteri paru (PAH), penyakit yang menyebabkan pembuluh darah di paru-paru mereka secara progresif menyempit, meningkatkan tekanan darah dan risiko gagal jantung. Sekitar 500 hingga 1.000 kasus baru didiagnosis setiap tahun, dengan rata-rata pasien hanya bertahan sekitar lima hingga tujuh tahun setelah didiagnosis. Kebanyakan orang yang mengidap penyakit ini adalah wanita, dan mereka secara disproposional adalah orang Black atau Hispanic.
Pada hari Selasa, Food and Drug Administration menyetujui obat baru untuk mengobati penyakit ini yang disebut sotatercept yang dikembangkan dan dipasarkan oleh perusahaan farmasi raksasa Merck dengan nama Winrevair. Ini adalah jenis pengobatan baru pertama untuk penyakit ini yang disetujui dalam hampir satu dekade, dan oleh FDA dianggap sebagai “pertama di kelas,” yang berarti itu adalah obat pertama dari jenisnya untuk mengobati penyakit ini. Dalam uji klinis, obat tersebut mengurangi risiko kematian atau peningkatan keparahan penyakit sebesar 83%.
Menurut Eliav Barr, kepala pengembangan klinis global Merck dan kepala petugas medis, pasien dengan penyakit ini sangat terlibat dalam mengelolanya, dan bahwa ada “antusiasme dan antisipasi besar terhadap obat ini untuk keluar,” katanya kepada Forbes. “Kami memperkirakan akan ada pengadopsian yang sangat giat.”
Tepat apa yang menyebabkan PAH tidak dipahami dengan tepat, Dr. Panagis Galiatsatos, seorang pulmonolog peneliti di Sekolah Kedokteran Johns Hopkins yang tidak terlibat dalam pengembangan obat, menjelaskan kepada Forbes. Bagi beberapa pasien, tampaknya ada komponen genetik, tetapi pada yang lain tidak diketahui. Ragam penyebab dan kelangkaan penyakit membuatnya sebagai “pedang bermata dua” bagi para peneliti yang mencoba mengembangkan pengobatan, katanya. “Itu sulit, karena Anda kesulitan untuk mengetahui apakah satu pengobatan akan membantu.”
Pada pasien dengan PAH, pembuluh darah mulai tumbuh ke dalam, meninggalkan ruang yang semakin sempit untuk darah mengalir secara bebas. Ini meningkatkan tekanan darah di paru-paru, membuat sisi kanan jantung memompa lebih keras. Saat penyakit berkembang, menjadi semakin sulit bagi pasien untuk berolahraga banyak atau bahkan melakukan tugas sehari-hari karena menjadi lebih sulit bagi mereka untuk bernapas. Gagal jantung adalah umum.
Berbeda dengan obat-obatan sebelumnya untuk penyakit ini, yang entah mengobati gejala atau mengurangi tekanan darah dengan memperlebar pembuluh darah, sotatercept benar-benar menyerang mekanisme penunjukan dalam tubuh yang salah dan memberitahu pembuluh darah untuk terus tumbuh, jelaskan Barr. Obat tersebut bekerja dengan memblokir sinyal-sinyal tersebut, yang menyebabkan pembuluh darah kembali ke ketebalan normal, yang pada gilirannya menurunkan tekanan darah.